Shih Tzu

Arfgeng, vaxandi sjónurýrnun (PRA)

 

Höfundur: Helga Finnsdóttir 

3. nóv., 2005 • Flokkur: Hundar

 

Orsökin er óþekkt.

Sjónan (retína)

 

​

 

​

Þversnið augans; sjónan = retina

er innsta lag augans, ljósnæm, gegnsæ og samsett úr mörgum frumulögum. Í einu þeirra sitja frumurnar (fotoreceptorar) sem nema ljósið og kallast tappar og stafir. Stafirnir eru ljósnæmir og nema mjög daufa birtu, en tapparnir skynja mikla birtu, liti og skerpu.

Rándýr hafa mun fleiri stafi en tappa sem skýrir hvers vegna þau sjá vel í myrkri en  liti og skarpar útlínur ekki eins vel.

​

Ljósið “ummyndast” í töppunum og stöfunum í taugaboð sem berast í taugafrumurnar í frumulagi sjónunnar. Taugaendar frumanna sameinast í sjóntauginni, n. opticus, og eftir henni berast boðin til heilans sem býr til myndina sem hundurinn sér.

Einkenni

​

Einkenni sjónurýrnunar eru þau að tapparnir og stafirnir rýrna, stafirnir fyrst, svo tapparnir og smá saman rýrna einnig hin frumulög sjónunnar sem leiðir að lokum til algjörrar blindu.

Stafirnir eru mjög ljósnæmir og nema daufa birtu. Rýrnunin á þeim leiðir til þess að hundurinn sér illa í myrkri, verður náttblindur. Til að stafirnir sem eftir eru geti nýtt sér alla tilfallandi birtu, helzt sjáaldrið galopið og dregst seint og illa saman við meira ljósáreiti og mikið endurvarp ljóssins sést frá augunum.

 

Frumulög sjónunnar 1. Efsta lag sjónunnar/tapetum (voð). 2. Frumulag með pigment. 3. Stafir og tappar. 12. Taugaendar sem mynda sjóntaugina, n. opticus.

Flestir stafirnir sitja í kanti sjónunnar og þess vegna verður hundurinn ekki bara náttblindur í byrjun, heldur sér hann líka mjög illa frá út sér til hliðanna.

Arfgeng vaxandi sjónurýrnun leiðir til:

​

• Næturblindu  og skorts á hliðarsjón (í byrjun),

• þandra sjáaldra  sem dragast illa saman,

• endurskins frá augum,

• æðarýrnunar í sjónu,

• rýrnunar á sjóntaug,

• ójafnrar dreifingar litarefna (pigment),

• fylgikvillans starblindu (katarakt) og að lokum til

• algjörrar blindu.

 

 

​

Heilbrigð sjóna, æðar greinilegar og nóg litarefni (pigment) og sjóntaugardoppan greinileg.

​

Æðarýrnun, litarefni (pigment) horfið og greinilegt endurskin frá sjónunni. Sjóntaugardoppan er ljós

og ógreinileg.

​

​

Þróun sjúkdómsins

Misjafnt er eftir hundategundum hvenær fyrstu einkenna sjúkdómsins verður vart. Hjá sumum hundategundum, t.d. collí og írskum setter, eru stafirnir og tapparnir ekki heilbrigðir við fæðingu svo veikir einstaklingar (VV - sjá töflu I) verða sjóndaprir mjög ungir og jafnvel alblindir innan árs. Hjá öðrum tegundum, s.s. dvergschnauzer, eru flestir stafirnir og tapparnir heilbrigðir við fæðingu, en byrja að rýrna á unga aldri. Og hjá enn öðrum tegundum, eins og  t.d.retríver- og cocker spaníelhundum, fæðast hundarnir (VV) með heilbrigða stafi og tappa sem byrja ekki að rýrna fyrr en síðar á ævinni, þó það sé reyndar mjög einstaklingsbundið hvenær það gerist. Þeir hundar verða kannski ekki alblindir fyrr en 5 - 8 ára.

​

​

Erfðir

Sjónurýrnunin erfist víkjandi, þ.e. báðir foreldrarnir þurfa að bera meingenið (V) til að afkvæmið fái sjúkdóminn.

 

 

Tafla I: H H = heilbrigð gen, V V = meingenin sem bera sjúkdóminn, VV = veikur einstaklingur

Í töflu I sést hvernig meingen (VV) sjúkdómsins berast í afkvæmin frá foreldrum sem bera það báðir,  þ.er. eru arfberar.

Afkvæmið VV fær sjúkdóminn arfgenga vaxandi sjónurýrnun sem leiðir til blindu, afkvæmið HH er frítt við sjúkdóminn og er heldur ekki arfberi, en afkvæmin HV/HV eru arfberar.

 

Tafla II: H H = heilbrigð gen, V = meingenið sem ber sjúkdóminn

Í töflu II er faðirinn  frír, en móðirinn er arfberi. Tvö afkvæmanna (HH) erfa ekki meingenið, en það gera tvö þeirra hins vegar (HV).

Hundategundir með arfgenga, vaxandi sjónurýrnun

TegundAthugasemd

AkitaFyrstu einkenni 2-3 ára

Alaskan malamuteDagblinda (Hemeralopia); rýrnun á töppum

Beagle

Border collí

Borzoi2 sjúkdómsmyndir

BriardFyrstu einkenni 12-18 mánaða

Chesapeake bay retriever2 sjúkdómsmyndir; fyrstu einkenni annars vegar 8-12 mánaða eða  4 - 7 ára

Chow Chow

Amerískur cocker spaniel

CollíRýrnun á stöfum/töppum (Rod-cone dysplasia type II), fyrstu einkenni 6-8 mánaða; líka einkennansi a.v.s., fyrstu einkenni 6-9 ára.

Enskur cocker spanielFyrstu einkenni 1-3 ára

Enskur springer spanielFyrstu einkenni 3-5 ára

Séfer

Golden retriever

Írskur setter

Rýrnun á stöfum/töppum (Rod-cone dysplasia type I), Fyrstu einkenni < 6 mánaða.

Labrador retriever2 sjúkdómsmyndir: A.v.s. og Central PRA (RPE affected)

Lhasa Apso

Schnauzer - lítillRýrnun á stöfum/töppum,  fyrstu einkenni 10-12 mánaða.

Norskur ElkhoundRýrnun á töppum, blinda á  1-2 árum.

PúðliRýrnun á stöfum/töppum, fyrstu einkenni 6-9 ára.

Rottweiler

Samojedhundur

Shar Pei

Shetland Sheepdog

Shih Tzu

Siberian Husky

Tibetskur terríerFyrstu einkenni 8-12 mánaða.

 

 

​

Forvarnir

Víkjandi meingen (VV) skapa vanda í allri ræktun vegna þess að þau ,,sjást”  ekki hjá heilbrigðum arfberum. Mikilvægt er að para ekki saman hund og tík sem eru bæði arfberar sjúkdómsins (HV/HV), en sé það óhjákvæmilegt verður að finna einstakling á móti sem er ekki arfberi (HH), sjá töflu II.

Hægt er að ganga úr skugga um hvort hundur er arfberi eða ekki.

 

Það er gert á sérstökum rannsóknarstofum sem sérhæfa sig í erfðarannsóknum á augnsjúkdómum. Tekið er blóðsýni úr hundinum og rannsóknarstofan skoðar erfðaefni hans (DNA) og getur á því greint hvort hundurinn er án sjúkdómsins (HH), arfberi (HV/HV) eða verður blindur (VV).

Það finnst hvorki meðferð né lækning við arfgengri, vaxandi sjónurýrnun.

Myndir eru fengnar að láni úr Veterinær Oftalmologi e. Ellen Bjerkås.